Hormon-produzierende Nebennierentumoren

Verschiedenartige Tumoren können sich in der Nebenniere bilden. Diese gehen von den verschiedenen Hormon-produzierenden Zellen der Nebenniere aus und bilden somit oft auch einen Überschuss dieser Hormone. Es gibt aber auch hormonell inaktive Tumoren, die als Zufallsbefund entdeckt werden (sog. Inzidentalome, siehe unten).

Hormon-produzierende Tumoren der Nebenniere sind leitliniengemäß (Lorenz et al., 2019, Langenbecks Arch Surg) immer eine Operationsindikation, das heißt sie müssen stets operativ entfernt werden. Bis zu einer Größe von 6cm erfolgt dieser Eingriff in Form einer “minimal-invasiven” (laparoskopischen oder retroperitoneoskopischen) Operation (sog. “Schlüssellochchirurgie”).

  • Laparoskopisch bedeutet, dass man durch die Bauchhöhle operiert.
  • Retroperitoneoskopisch bedeutet, dass man den Tumor “von hinten” über den sogenannten Retroperitonealraum, den Raum hinter dem Bauchraum (da wo auch die Nieren sitzen) operiert.

“Inzidentalome” (Nicht-Hormon-produzierende Nebennierentumoren)

Tumoren der Nebenniere, die als Zufallsbefund entdeckt werden und die keine Hormone produzieren bezeichnet man hingegen als “Inzidentalome” (siehe unten). Der Begriff drückt aus, dass der Tumor als Zufallsbefund – also “inzidentell” gefunden worden ist.

Gemäß aktueller Leitlinie (Lorenz et al., 2019, Langenbecks Arch Surg) dürfen Inzidentalome bis zu einer größe von 4cm beobachtet werden. Erst ab einer Größe von über 4cm wird die Operation empfohlen.

Nebenniere: Anatomie und Funktion

Die Nebenniere ist ein kleines endokrines Organ, das heißt also eine Hormon-produzierende Drüse. Mit anderen Worten werden hier wichtige Botenstoffe (Hormone) produziert und in das Blut abgegeben. Die Nebennieren sitzen beidseits auf dem Oberpol der Niere.

Trotz der nur geringen größe des Organs hat es eine weitere innere Struktur, mit Rinde und Mark. Entsprechend werden unterschiedliche Hormone in den unterschiedlichen Zonen des Organs gebildet.

Nebennierenmark produziert Katecholamine (Adrenalin & Co)

Im Mark werden Adrenalin und Noradrenalin gebildet, sogenannte Katecholamine, die für “Flight & Fight” Reaktion zuständig sind. Sie spüren die Ausschüttung und Wirkung dieser Hormone bei akuten Stress-Situationen:

Ein Ball springt knapp vor ihrem Auto auf die Strasse… im nächsten Moment kommt ein Kind hinterhergerannnt … Ihnen wird zunächst heiß, dann kalt, … es kommt ein Schweißausbruch und die Herzfrequenz ist in Millisekunden angestiegen… das Herz schlägt Ihnen bis zum Hals

Nebennierenrinde produziert Aldosteron, Cortison, Testosteron

Im Gegensatz dazu werden in der Nebenierenrinde Hormone produziert, die nicht für eine kurzfristige, sondern für eine mittelfristigere Wirkung zuständig sind. Diese sind

  • Aldosteron (Regulation des Blutdruck)
  • Cortison (Hemmung von Entzündungsreaktionen, Modulation des Immunsystems)
  • Testosteron (männliches Geschlechtshormon)

Was ist das Besondere an Nebennierentumoren und welche gibt es?

Da es also auf die Produktion der oben genannten Hormone spezialisierte Zellen in der Nebenniere gibt, kann es auch zur Überproduktion dieser Hormone kommen. Meistens sind nämlich Tumoren der Nebenniere Hormonproduzierende Tumoren.

  • Katecholamin-produzierende Tumoren des Nebennierenmarks nennt man Phäochromozytome. Diese sind am problematischsten, da bei operativer Manipulation Katecholamine ausgeschüttet werden können, was zu Blutdruck-Krisen führen kann. Aus diesem Grunde ist eine medikamentöse Blockade perioperativ erforderlich.
  • Aldosteron produzierende Tumoren nennt man Conn-Adenome. sie sind für die sogenannte Conn-Erkrankung (Morbus Conn). Diese zumeist gutartigen Tumoren führen zu einem Bluthochdruck durch die übermäßige Ausschüttung von Aldosteron. Man spricht auch vom Hyperaldosteronismus.
  • Eine Überproduktion von Cortison kann durch Überstimulation der Nebenniere vom zentralen Nervensystem aus (Hypophyse) bedingt sein, die sogenannte Cushing-Krankheit (Morbus Cushing) oder aber auch durch einen Cortisol-Produzierenden Tumor der Nebenniere (Cushing-Syndrom). Klarerweise ist es entscheidend diese beiden situationen durch die präoperative endokrinologische Diagnostik zu unterscheiden.

Literatur:

Lorenz K, Langer P, Niederle et al. (2019) Surgical therapy of adrenal tumors: guidelines from the German Association of Endocrine Surgeons (CAEK). Langenbecks Arch Surg. 2019 Jun;404(4):385-401. [PubMed]

Lacroix A, Feelders RA, Stratakis CA, Nieman LK. Cushing’s syndrome. Lancet. 2015 Aug 29;386(9996):913-27. [PubMed]

Neumann HPH, Young WF Jr, Eng C. Pheochromocytoma and Paraganglioma.N Engl J Med. 2019 Aug 8;381(6):552-565. [PubMed]